Fenylketonúria

Všetci máme PKU. (Všade vo svete sa táto skratka používa pre označenie diagnózy fenylketonúria.)Ale – ako vidíte, okrem našej špeciálnej diéty, sme takí, ako ostatné deti. Nie je žiadny rozdiel medzi nami a zdravými detmi, pokiaľ ide o sociálny, emocionálny alebo fyzický vývoj.

Takéto sú fakty o fenylketonúrii

• je dedičná metabolická porucha (genetické ochorenie)
• zisťuje sa hneď po narodení dieťaťa
• podmienkou liečby je prísna celoživotná diéta
• samotná diéta bez podávania liečebných prípravkov by bola neúčinná
• liečebné prípravky sú zmesi aminokyselín, z ktorých bol odstránený fenylalanín
• pri správnej liečbe sa príznaky a následky choroby neprejavia, ale choroba je nevyliečiteľná

Pretože fenylalanín je vo všetkých potravinách, ktoré obsahujú bielkoviny, musí sa všetko, co zjeme vážit s presnosťou na gramy. Také potraviny, ktoré obsahujú vela bielkovín, nemôžeme jest vôbec. Niektoré potraviny neobsahujú bielkoviny. Tieto musíme jest kvôli dostatocného príjmu kalórií, aby sme mali energiu.

Okrem toho pijeme špeciálny liek - nápoj, ktorý neobsahuje Phe, ale má vela proteínov, vitamínov a minerálov, ktoré potrebujeme, aby sme rástli – nahradzuje všetko, co ostatné deti prijímajú v potrave. Je to dost odporný liek. Tažko by ste ho dokázali vypit. Ale my ho pijeme od narodenia, a zvykli sme si.

Množstvo nápoja – lieku a potravín, ktoré môžeme cez den zjest je velmi starostlivo a prísne kalkulované, presne vážené – aby sa dodržal denný limit príjmu Phe. Odkedy si pamätám, učím sa rozlišovat potraviny, ktoré nesmiem jest.
Mama má kompletný zoznam potravín s obsahom bielkovín a Phe.
Mne zatial postací môj „semafor“:

Zakázané: mäso, ryby, hydina, morky, mlieko, syr, zmrzlina, jogurt, vajícka,
strukoviny, oriešky, kakao, čokoláda, mak ......aspartam, Nutra Sveet* 

POZOR! Dovolené, ale  iba v presne odváženom množstve: ovocie, ovocné štavy, zelenina, zeleninové štavy, špeciálne nízkobielkovinové potraviny: chlieb a pecivo, ci cestoviny zo špeciálnej múky**.

Dovolené: sóda, limonáda, lízatko, želé, cukor, olej, tvrdé cukríky

*Potraviny často obsahujú sladidlo Nutra Sweet (alebo Aspartam či E951)tieto sladidlá obsahujú aj viac ako 50% fenylalanínu, preto sú prísne zakázané pre fenylketonurikov a v mnohých krajinách sú tieto sladidlá zakázané celkom, pretože škodia aj zdravým ˇľuďom. Každá potravina, ktorá ich obsahuje by mala mat toto označené na etikete, ako upozornenie. Osobitne nebezpečné sú sirupy, ktoré síce môžu obsahovať tieto sladidlá len v určitom množstve určenom zákonom, ale ak sa pijú viac koncentrované, sú nebezpečné aj pre zdavých.
**Vyrábajú sa okrem špeciálnej múky a cestovín aj niektoré druhy keksíkov.

Diétny plán a jedálny lístok na každý den zostavujú rodičia podľ dvoch kritérií, ktoré musia byť dodržané:
- denné množstvo liečebného prípravku
- maximálne povolené množstvo fenylalanínu za 24 hodín

Môj jedálny lístok na jeden den vyzerá napríklad takto:

To je všetko, co môžem za den zjest, aby som neprekrocila svoj denný limit, ktorý je 300 až 320 mg Phe.
Takže jediný rozdiel medzi nami a ostatnými detmi je v tom, že už od materskej školy chodíme vždy s „obedárom“. Do tábora môžeme íst len tam, kde ide s nami dietna sestra.
A ako nám môžete pomôct?

• nevnucujte detom cukríky, keksíky, cokoládky.....ak ich odmietajú. Možno to dieťa, ktoré vás uráža svojím odmietaním je malý diabetik ci fenylketonurik..... Radšej dieta pochválte napr. vetou: Správne, sladkosti kazia zuby.
• Váš súcit nám je nepríjemný. Jedávame stále dookola iba to svoje jedlo – ako napríklad medvedíky Koala – a nikoho nepadlo ľutovat ich kvôli tomu....
• Naše združenie, ktoré nám pomáha s presadzovaním našich práv, sprostredkováva efektívnu komunikáciu medzi rôznymi inštitúciami a ludmi postihnutými fenylketonúriou, zabezpecuje rekreačné a vzdelávaie pobyty, napomáha zlepšeniu životných podmienok, je založené na práci a entuziazme jednotlivcov, len s minimálnou materiálnou pomocou od MPSVaR a SHR. Všetkým, ktorí tvorivo zvážia svoje možnosti napomôct dobrej veci, patrí vďdaka od nás – detí, našich rodicov a súrodencov, ale aj lekárov a sestriciek – skrátka všetkých zapojených do starostlivosti o nás.

Základné fakta o fenylketonúrií najdete aj  TU!!